Справочник невропатолога и психиатра - семейная спастическая параплегия
Связанные словари
Семейная спастическая параплегия
(спастическая параплегия Штрюмпеля, спастический спинальный паралич)-хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся развитием спастического нижнего парапареза с повышением тонуса, рефлексов и патологическими рефлексами при сохранности функции сфинктеров тазовых органов. В основе заболевания лежит хроническое дегенеративное поражение проводящих путей и спинного мозга, причем наиболее часто и интенсивно поражается прямой и перекрещенный пирамидный путь. Заболевание на-следственно-семейное. Поражаются братья и сестры, часто последовательно в нескольких поколениях. Начинается заболевание в детском и юношеском возрасте. Первым и основным симптомом болезни является прогрессирующий спастический парез, вначале проявляющийся в ногах, а затем через много лет поражающий и верхние конечности. Резко усиливается тонус мышц (ригидность преобладает над парезом). Сухожильные рефлексы резко оживле-ны, брюшные и подошвенные выпадают. Имеются клонусы стопы коленной чашки. Выражены патологические рефлексы и синкинизии. Иногда возможно появление симптомов, зависящих от вовлечения в процесс других систем спинного мозга: небольшая атаксия, легкие нарушения чувствительности и др. Встречаются нарушения речи, нистагм, подкорковые гиперкинезы. Спинномозговая жидкость не изменена. Течение медленно прогрессирующее. Процесс нарастает в течение 20-30 лет. Смерть наступает от интеркуррентных заболеваний.
Семейную спастическую параплегию следует дифференцировать с компрессией спинного мозга, опухолями и кистозными арахноидитами, боковым амиотрофическим склерозом, множественным склерозом, сифилитическим епинальным параличом Эрба. Установление диагноза облегчается наличием семейного или наследственного анамнеза, чрезвычайно медленным доброкачественным течением процесса при сохранности функции сфинктеров и преимущественно изолированном синдроме поражения пирамидных путей, нормальным составом спинномозговой жидкости, отсутствием ремиссий и отрицательной реакцией Вассермана.
Лечение. Назначают симптоматические препараты, умень-шающие мышечный тонус (тропацин, элатин, мелликтин). Проводят повторные курсы введения витамина В, общеукрепляющее лечение (глюкоза в вену, хвойные ванны), Ортопедическая помощь.
Вопрос-ответ:
Самые популярные термины
1 | 3541 | |
2 | 1763 | |
3 | 1062 | |
4 | 1020 | |
5 | 1011 | |
6 | 930 | |
7 | 838 | |
8 | 746 | |
9 | 730 | |
10 | 705 | |
11 | 649 | |
12 | 642 | |
13 | 640 | |
14 | 633 | |
15 | 562 | |
16 | 472 | |
17 | 440 | |
18 | 415 | |
19 | 413 | |
20 | 403 |